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霍萱死於馬凡氏綜合症 這種病是怎麼回事?

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霍萱死於馬凡氏綜合症 這種病是怎麼回事?

10月31日,前河南女排隊長、曾入選過中國女排的霍萱因心梗搶救無效在鄭州去世,年僅28歲。霍萱身高1.90米,是一位主攻、副攻、接應多面手,技術非常全面。她曾經在2008至2009賽季加盟北京女排。因爲身體原因,霍萱25歲就退役了。據報道,霍萱罹患的疾病與此前去世的四川男排國手朱剛一樣,都是“馬凡氏綜合徵”。

馬凡氏綜合徵聽起來很奇怪,實際上這種疾病在人羣中的發病率並不低。馬凡氏綜合徵的發病率大約爲萬分之一到萬分之三。美國著名排球運動員海曼也是馬凡氏綜合徵患者,猝死在賽場上。我國男排運動員朱剛也是因爲馬凡氏綜合徵倒在賽場上,後來送到醫院救治,但沒有搶救過來。爲什麼排球運動員、籃球運動員中頻頻出現馬凡氏綜合徵患者?朱儁明分析說,這與馬凡氏綜合徵的特點有關:馬凡氏綜合徵會導致患者出現一系列的改變,其中最常累及骨骼、眼睛和皮膚。骨骼系統最明顯的改變就是患者的四肢特別是手指、腳趾變得又細又長,大拇指橫過來會超過掌端,雙手下垂會超過膝蓋,患者的身材又高又瘦。由於他們的身材優勢,在運動員選拔時往往受到青睞。

馬凡氏綜合徵是什麼?相信很多人對於這個疾病名稱都是不太瞭解的,甚至有很多人都沒有聽說過,那麼什麼事馬凡氏綜合徵呢?隨小編一起來了解下這方面的常識。

1.骨骼病變

(1)身材瘦高,四肢細長,尤其是前臂和大腿①身高多>180cm;②指距>身高(雙手平伸,兩中指距離-身高>7.6cm,有診斷價值);③下半身(從恥骨聯合到足底)>上半身(從頭頂至恥骨聯合),其比值>0.92(正常人≤0.92)。

(2)蜘蛛指/趾樣改變①指(趾)特別長,呈典型蜘蛛樣改變,手與身高之比>11%、足與身高之比>15%;②拇指徵:拇指內收,其餘4指握拳,拇指尖端超出手掌下側緣,一半左右病人具有此徵;③腕徵:用一隻手握住另一隻手的橈骨莖突下方,拇指與小指在不加壓條件下可接觸;④掌骨指數及指骨指數均增大,正常人掌骨指數<8,本病患者掌骨指數>8.4(8.4~10.5)。⑤其他指(趾)異常:可有杵狀指、指(趾)蹼、手掌薄、扁平足。

(3)頭顱骨病變①頭長、面窄、凸齶;②頭顱指數>75.9;③雙眼距過寬或過窄、下頜長;④齒列不齊、缺智齒等;⑤雙耳前伸或下垂,耳輪菲薄,形似老人。

(4)胸、脊椎畸形改變①雞胸、扁平胸、漏斗胸;②駝背、脊椎側突或脊椎裂。

2.眼部病變

(1)雙側晶狀體脫位或半脫位,全脫位者伴高度近視。

(2)視網膜剝離、虹膜震顫、白內障(發生於病變晚期)、斜視、瞳孔縮小、繼發性青光眼等。

3.心血管病變

(1)主動脈病變按其發生率依次爲主動脈根部擴張伴主動脈瓣閉鎖不全、升主動脈瘤、主動脈夾層分離等。有研究認爲,伴或不伴有主動脈瓣反流的升主動脈擴張是診斷馬方綜合徵的特徵之一;而有主動脈瓣關閉不全者,多爲男性,其舒張期雜音與風溼性主動脈瓣關閉不全者的部位不同,多位於胸骨右緣第2~4肋間。近年有學者指出,妊娠婦女夾層分離多爲馬方綜合徵。

(2)二尖瓣脫垂由於二尖瓣黏液樣變性,使瓣葉變薄、過長或腱索伸長致二尖瓣脫垂。嚴重者併發二尖瓣閉鎖不全。

(3)冠狀動脈受累造成心絞痛或心肌梗死。

(4)其他先天性心血管畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動臍狹窄及擴張等。

(5)心臟增大、心律失常等心血管病變是馬方綜合徵主要死亡原因,佔本病死因70%~90%。

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