西安第四軍醫大學西京醫院神經外科賀曉生教授，主任醫師。
我在多年的顱腦外科工作中，遇到過無數蛛網膜囊腫的患者，十幾歲以內的少年居多，而且男孩子多於女孩。蛛網膜囊腫是否一經發現就應該手術治療?怎樣的情況可以不予治療?治療的辦法都有哪些?效果又會如何?......畢竟開顱手術是大手術，選擇正確治療方式和時機，關係到小患者的未來。這些困擾着患者家屬的問題，在這裏我將詳細解答。
蛛網膜囊腫(arachnoidcyst,AC)是腦或脊髓實質外囊性佔位性病變,不是腫瘤。多爲單發，少數多發，常位於腦裂及腦池部，如顳葉囊腫、外側裂囊腫、枕大池囊腫等。它有蛛網膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液,個別蛋白含量高於腦脊液，或外觀微黃透明狀。囊腫多位於腦表面，個別與蛛網膜下腔關係密切，實際上是腦池的巨大擴張，也有的是周圍的蛛網膜下腔無交通。蛛網膜囊腫表面和深部由一張透明的蛛網膜形成，與腦內的腦室隔絕。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產生神經症狀及顱骨改變。本症多見於兒童，男性較多，左側較右側多見。按病因不同可分爲先天性、外傷性及感染後蛛網膜囊腫三型。分述於後：
(一)先天性蛛網膜囊腫常見類型。多位於顳底和外側裂，也可見於大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處，還可能出現在鞍區、視神經、四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。對於最常見的顳底和外側，幼兒患者可出現顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質菲薄及慢性顱內壓增高，大多僅輕微頭痛，或無明顯症狀，僅在偶然體檢時發現，或直到成年才產生症狀。症狀多樣化與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何症狀。
1.外側裂蛛網膜囊腫外側裂擴大，有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見於幾歲至20歲以下青年，男性發病高於女性，常有頭痛、癲癇發作(可爲侷限性或全身性癲癇，精神運動性發作)、顳部骨質隆起，少數有同側突眼，晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等症狀。本病無任何症狀，或輕微頭痛，或在偶然體檢時意外發現者不少。
2.大腦突面蛛網膜囊腫見於嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大，兩側不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇發作。
3.大腦縱裂蛛網膜囊腫常無臨牀症狀，約半數伴有胼胝體發育不良。
4.鞍區蛛網膜囊腫位於鞍上或鞍內。鞍上者少見，可發生於任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無症狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經交叉及室間孔，產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無症狀，亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發展，形成空蝶鞍綜合徵。
5.四疊體區蛛網膜囊腫囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生阻塞性腦積水、顱內壓增高徵。
6.橋小腦角蛛網膜囊腫早期有神經性耳聾、角膜反射減退，晚期有小腦徵及顱內壓增高症狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經痛。
7.小腦蛛網膜囊腫可位於小腦半球、蚓部或枕大池部。臨牀常有顱內壓增高症狀，部份病例有小腦受損體徵。
蛛網膜囊腫一般需要可進行以下檢查便可以確診：①頭顱X線攝片：囊腫長期壓迫可產生顱骨局部改變。如外側裂型有蝶骨小翼上擡、變薄，大翼及顳鱗部向外隆起，中顱凹受壓，蝶鞍破壞吸收等。腦突面型有顱頂部兩側不對稱擴大，局部骨質菲薄，骨縫分離。橋小腦角型示巖骨，內聽道區有圓形，邊緣光滑的骨質吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影。其他各型的顱骨改變較少;②CT掃描：示局部有低密度區(CT值近似腦脊液密度)，邊界清楚，佔位效應無或不明顯。注造影劑後無囊壁增強;③MRI：囊腫呈長T1、長T2均勻信號，邊界清楚、銳利，無強化，無佔位效應。
蛛網膜囊腫應與腦穿通畸形及顱內上皮樣或皮樣瘤鑑別。前者爲腦組織缺失，腦脊液充填空腔，故腔與腦室或蛛網膜下腔自由交通，CT掃描可以鑑別。顱內上皮樣或皮樣囊腫，爲實質性腫瘤，CT掃描與本症相同均示低密度區，但前者邊緣銳利，一般無佔位效應。
手術時機的選擇：
一般講，無顱內壓增高症狀者，或無腦受壓症狀者，不做手術，可予對症治療;反之，應考慮手術。對於囊腫伴癲癇，尤其是運動皮層區囊腫，即使顱內壓不高，也應考慮手術。對囊腫較大的嬰幼兒，尤其是大於3cm以上的囊腫，就算顱內壓不高，也應考慮手術。
一些特例如下：
(一)蛛網膜囊腫有時伴有顳骨隆起，但如無臨牀症狀者則不需手術。如是爲了頭面部美容，也可手術。有症狀者應手術。手術目的：切開內壁，釋放腦脊液，切除囊壁表面部分，使與蛛網膜下腔相通。伴有腦積水者，或經以上手術未能解除顱內壓增高症狀者，或術後囊腫復發者，均可可行腦脊液分流術。
(二)感染後蛛網膜囊腫腦膜炎後因蛛網膜局部粘連而形成囊腫，囊內充滿腦脊液，或蛋白含量較高的液體成分。大多爲多發性。多見於兒童。常見於視交叉池、基底池、小腦延髓池、環池等處。因腦脊液循環通路受阻，臨牀可表現有腦積水及顱內壓增高症狀。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙，其他部位者亦可產生侷限性症狀。兒童常有頭顱增大。
診斷依據有腦膜炎史及顱內壓增高徵。應用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網膜囊腫較難鑑別。多發性囊腫不宜手術，但可切除產生臨牀症狀的主要囊腫。有腦積水及顱內壓增高者可作腦脊液分流手術。
(三)損傷後蛛網膜囊腫又稱軟腦膜囊腫。其發生機制爲損傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損，其下方蛛網膜下腔有出血或蛛網膜周圍邊緣處粘連，引起局部腦脊液循環障礙，致局部蛛網膜突至硬腦膜裂口及骨折線內，在腦搏動不斷衝擊下漸形成囊腫，使骨折邊緣不斷擴大，稱爲生長性骨折。囊腫可突於頭皮下，同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體，周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處，並有同側腦室擴大，甚至形成腦穿通畸形。
本症多見於嬰幼兒。常見者爲頂骨線形骨折，傷時頭皮可無破裂，頭皮下局部隆起，經2～3年後骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚脣狀，囊腫壓迫腦組織可產生癲癇，輕偏癱等神經症狀。
頭顱X線攝片可見局部軟組織隆起影，骨質缺損區邊緣不規則，呈波紋狀，內板較外板骨質吸收明顯。CT掃描可明確囊腫範圍，呈低密度影，有時可見同側腦室擴大或腦穿通畸形。
本症治療是切除囊腫，修補硬腦膜缺損及修補顱骨缺損。
手術方式
(一)開顱囊壁切除囊腫開放術
用於囊腫較小的患者。
開顱手術，存在一定風險。
(二)囊腫分流術
用於囊腫巨大者，手術簡單，風險相對較小
(三)神經內窺鏡下囊腫-蛛網膜下腔溝通術
較爲複雜，部分患者術後長期可出現交通口癒合，囊中再現。
總之，囊腫早期檢查發現，根據囊腫部位、大小、形態，以及臨牀表現，決策手術治療與否，以及採取何種手術方式。及時診斷，正確治療，會取到良好的效果，對患者，尤其是小兒患者極爲有益。
