進行性脊髓性肌肉萎縮症有哪些發病機理

進行性脊髓性肌肉萎縮症有哪些發病機理?進行性脊髓性肌肉萎縮症爲運動神經元疾病，變性限於脊髓前角α運動神經元，其發病機理爲脊髓前角神經細胞及腦幹運動核變性及數量明顯減少，但無神經細胞壞死和膠質細胞增生。頸脊髓最常受累。脊髓前角細胞變性，細胞腫脹，核移位或消失，膠質增生，但前角和脊膜未見炎症反應，也無血管改變。錐體束於某些病例有退變，但臨牀很少發現錐體束徵。變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。

專家指出：進行性脊髓性肌萎縮是一種具有進行性、對稱性、以近端爲主的弛緩性癱瘓和肌肉萎縮爲特徵的遺傳性下運動神經元疾病。確切原因仍不清楚。不同的病例可屬不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發於梅毒，脊髓灰質炎的報導。