肺心病有各種病因。不論何種病因,其共同特徵是能導致肺循環阻力增加。概括起來，肺心病的基本病因可分爲以下三類。
引起肺氣管阻塞的疾病是肺心病最常見的病因。據統計,在我國，80%以上的肺心病是由慢性支氣管炎併發肺氣腫發展而來的，其次是支氣管哮喘、支氣管擴張及矽肺等。這些疾病之所以能引起肺心病,主要是由於基礎病變在細支氣管、肺泡或肺實質,先有氣管的阻塞及肺實質的損害,繼發肺氣腫及纖維化，進而累及肺血管，使肺循環阻力增大，肺動脈高壓，繼而導致右心室肥厚。例如慢性支氣管炎患者長期咳嗽、咳痰,支氣管黏膜水腫變厚，黏液分泌增多，痰液瀦留在支氣管內，使之阻塞,呼吸就會受到影響，空氣吸入多於呼出，肺泡膨脹、破裂,形成肺氣腫。發生肺氣腫後，右心室向肺運送血液就會遇到很大的阻力，右心室的負擔加重,導致右心室逐漸肥大。肺動脈持續高壓，右心室負擔越來越重，當超過了它的代償限度時就會發生右心衰竭，導致肺心病。
影響胸廓運動的疾病,如胸膜纖維化、強直性脊柱炎、嚴重的脊柱及胸廓畸形等,往往由於肺部反覆感染，肺組織多有纖維化,致支氣管扭曲，通氣與排痰不暢,加之胸廓呼吸運動受限，可引起肺不張、血管閉塞及代償性肺氣腫，使肺循環阻力增大，肺動脈高壓,最終導致右心室肥厚。
肺血管疾病，如廣泛發生的結節性多動脈炎以及由其他原因引起的肺動脈炎,可致血管內膜增厚，管腔狹窄，血管擴張度減低,導致肺循環阻力增高，形成肺心病。此外,肺血吸蟲病、轉移性瘤細胞栓塞等亦可致廣泛性肺小血管栓塞,進而發展爲肺心病。該類肺心病患者的肺功能損害多不嚴重。
